Гемофилия
Январь 21st, 2012 | 
Author: 
Гемофилия — склонность к кровотечению — это древняя болезнь только взять под контроль в течение последних 50 лет или около того. Еврейские тексты втором веке нашей эры относятся к мальчикам, которые умер от потери крови после обрезания, и арабского врача Albucasis (1013-1106) также описал мужчин в одной семье умирал после незначительных травм.
В более недавней истории, королева Виктория сына Леопольда Великобритании была гемофилия, и две ее дочери, Алиса и Беатриса, были носителями гена. Через них, гемофилия было передано королевской семьи в Испании и России, что привело к одному из самых известных молодых людей с этим заболеванием, царь Николай II, единственный сын, Алексей.
Примерно 1 из 10000 человек рождается с гемофилией А. Примерно 1 из 50000 человек рождается с гемофилией Б.
Причины и типы
Хотя это заболевание было известно и написано о, в прошлом молодые люди просто умерли от этой болезни, поскольку врачи не знали, чем она вызвана и как ее лечить. В 1800-х годов, врачи думали, что кровотечение произошло из-за кровеносных сосудов были хрупкими. В 1937 году вещество было найдено в нормальной крови, которые сделали бы гемофильной сгусток крови, который был назван «анти-гемофильной глобулина.»
В 1944 году исследователи обнаружили в одном случае, когда кровь из двух разных больных гемофилией была смешанной, оба были в состоянии сгустка. Никто не мог объяснить это до 1952 года, когда исследователи в Англии поняли, что были два типа гемофилии. Они изучали 10-летнего мальчика с гемофилией по имени Стивен Рождества, который не кажется, «типичной» болезнью. Они назвали свою версию гемофилия В, или «Рождественская болезнь», и более распространенным рода гемофилией, или «классическая гемофилия». Рождество болезнь поражает только 15-20% людей, страдающих гемофилией.
Факторов свертывания
С открытием и В типов пришло осознание того, что должны быть разные типы «анти-глобулин гемофильной» участвует в процессе свертывания. Названия были назначены на эти различные «факторов свертывания» международным комитетом в 1962 году. Гемофилия является дефицит фактора VIII, и гемофилия В это дефицит фактора IX.
Лечение
Как только стало ясно, что гемофилия была вызвана дефицитом факторов свертывания, замена отсутствующих фактор стал метод лечения. В начале 1950-х животных плазмы был использован. К 1970-фактора свертывания концентратов из плазмы крови человека были доступны. К сожалению, ученые теперь знают, что те, концентратов осуществляется вирусов, таких как гепатит и ВИЧ, и многие люди с гемофилией, заразившихся этими болезнями.
Сегодня, рекомбинантные (генно-инженерные) версии факторов свертывания производится, что исключает риск проникновения вирусов. Дети с гемофилией даны фактора свертывания в качестве профилактического лечения для снижения хронического кровотечения и помочь им прожить долгую, здоровую и активную жизнь.
Posted in 
Tags: