Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Январь 21st, 2012 | 
Author: 
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (НПГ) является расстройство стволовых клеток крови. Первоначально он был назван в честь его симптомом потемнение мочи ( гемоглобинурия ), полученного в первой половине дня. Считалось, что ненормальное распад эритроцитов ( гемолиз), что вызвало темная моча произошло в всплесков (пароксизмы), которые произошли в ночное время. Исследования показали, однако, что гемолиз в НПГ, вызванные биохимический дефект, происходит в течение дня и не происходит в всплесков. Изменение цвета мочи может произойти в любое время, но наиболее заметно в концентрированной ночной мочи.
Более глубокое понимание пароксизмальная гемоглобинурия noctural пересмотрел расстройства как наличие гемолиза, сгустков крови в венах ( тромбоз ), и дефицит производства всех видов клеток крови (кроветворение). НПГ влияет как на мужчин и женщин всех этнических групп и может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается среди молодых взрослых.
Симптомы
Многие люди с НПГ не имеют симптомов. Симптомы PNH зависеть от того, гемолиз, тромбоз, или недостаток кроветворения присутствует.
- Гемолиз — цвета мочи (гемоглобинурия), гемолитическая анемия
- Тромбоз — там, где возникает сгусток определяет симптомы. Если тромб расположен в вену печени, может быть желтуха и увеличение печени . В брюшной полости, тромб может вызвать боли в животе, в голове, головная боль. Сгустки в коже причиной подняли, болезненные, красные куски на больших участках кожи, например, спину.
- Дефектные кроветворения — анемия (недостаток красных кровяных телец), восприимчивость к инфекциям (не хватает белых клеток крови), и аномальные кровотечения (не хватает тромбоцитов).
Диагноз
Есть несколько лабораторных тестов, которые могут помочь диагностировать пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Наиболее точным является тестирование крови для выявления CD55 и CD59, две белки. Отсутствие этих белков на красные кровяные клетки подтверждает диагноз НПГ. Во время диагностики других анализов крови будет сделано в том числе полный клинический анализ крови ( CBC ), ретикулоцитов , сывороточного лактатдегидрогеназы ( ЛДГ ), билирубин и гаптоглобина . Образец костного мозга(биопсия) может быть принято и рассматривается под микроскопом.
Лечение
Лечение основано на которых симптомы присутствуют. Многие взрослые относятся с стероиды ( преднизолон ) в день, когда гемолиз происходит и меняется на разные дни в период ремиссии. Железо и фолиевой кислоты помочь заменить потери из-за гемолиза. Некоторые люди могут получить андрогенных гормонов, чтобы стимулировать производство красных кровяных телец. При тяжелой анемии, переливание крови может быть необходимым. Препараты для разжижения крови могут быть использованы для уменьшения развития тромбов. Дефектные кроветворения можно лечить антитимоцитарный глобулин (АТГ).
Posted in 
Tags: