Талассемия

Что это такое?
Талассемии это название группы наследственных заболеваний крови. Гемоглобин, часть красных кровяных телец, который переносит кислород, состоит из двух разных белков, называемых альфа-и бета-версии. Если тело имеет дисбаланс в два белка красных кровяных клеток не может переносить достаточное количество кислорода.
Альфа талассемией
Не хватает белка альфа гемоглобина приводит к альфа-талассемией. Это часто встречается у людей из Африки, Ближнего Востока, Индии, Юго-Восточной Азии, южной части Китая, а иногда и от Средиземного моря. Есть несколько различных типов альфа-талассемией, начиная от легкой до тяжелой:
- Тихий государственный перевозчик — лишь небольшой недостаток белка альфа, так что в целом Есть нет проблем со здоровьем
- Альфа талассемия черта или мягкий талассемией альфа — отсутствует достаточное количество белка альфа иногда вызывают легкие симптомы, которые похожи на железодефицитной анемии
- Гемоглобин H заболевания — достаточно белка альфа не хватает, чтобы вызвать серьезные анемия и серьезные проблемы для здоровья, таких как деформации костей, увеличение селезенки, и усталость
- Альфа талассемия — не альфа-белок вырабатываться организмом, поэтому новорожденные с этой талассемии обычно не выживают (они развиваются расстройства называемой фетальной водянка).
Бета-талассемия
Не хватает бета-белка в гемоглобине приводит к бета-талассемией. Это часто встречается у людей, из Италии, Греции, Ирана, Африки, Юго-Восточной Азии и Южного Китая. Существуют три основных типа бета-талассемия, начиная от легкой до тяжелой:
- Талассемии несовершеннолетнего или талассемия черта — лишь небольшая нехватка бета-белка, так что в целом Есть нет проблем со здоровьем, кроме, быть умеренная анемия
- Талассемия InterMedia — достаточное количество белка бета хватает, чтобы причинить средней тяжести анемии и значительные проблемы со здоровьем, такие как деформации костей и увеличение селезенки
- Талассемия, анемия Кули — не бета-белка создается тело, поэтому регулярное переливание крови и медицинская помощь не требуется.
Другие формы талассемии
- E бета-талассемия — ненормальное E гемоглобина в сочетании с бета-талассемией производить симптомы, похожие на бета-талассемия промежуточном
- Серп бета-талассемия — ненормальный гемоглобин S в сочетании с талассемией бета-тестирования. В тяжелой форме это как серповидно-клеточная анемия.
Лечение и процедуры
- Переливание крови — самое общее лечение для всех thalassemias, обеспечивает здоровых красных кровяных телец
- Лечение отравлений — частые переливания крови, причиной железа накапливаться в организме. Она должна быть удалена с помощью лекарств, прежде чем он вызывает повреждения сердца и других органов.
- Спленэктомия — если селезенка увеличены или способствующих талассемией он может быть удален
- Диета — Продукты питания, богатые железом, следует избегать. Витамины С и Е и фолиевую кислоту добавляют в качестве добавки.
- Пересадка костного мозга — обеспечивает единственное лекарство от талассемией. Тем не менее, Есть много рисков, поэтому обычно зарезервированы для тяжелых случаях.